临床诊治思考：原发性脊髓内淋巴瘤

功能持续性中所枢大脑化专修疗法大约占有所有中所枢大脑系统的 6%，一般来真是对激素用药质子化良好。然而，其中所累及脊柱的功能持续性化专修疗法其展现和医专修用药原则上与咽化专修疗法有所不同，且相当典型。近期，Lab Med Spring 杂志撰写了由美国政府专修者 Guzzetta 教授等新闻报道的一例这样的病患者，并通过文献回顾详细阐述了这类癌症的医专修诊治策略。

传染病新闻报道

男功能性病患者，82 岁，主因展开功能性下背部疼痛以及上肢无力 1 年余来诊。胸椎和袖椎磁共振成像（MRI）标示出从 T7 至脊柱圆锥处接收器异常，伴有两匹尾部加大。病患者展开了全面的大脑科特别核查，包括袖穿核查，整体而言无恶功能性，但显现与脑组织炎展现一致的急功能性炎功能性细胞不会升很高。

病患者头颅 CT 标示出没有急功能性咽异常或急功能性梗死的证据。病患者展开了双上肢大脑传导和针极肌电所示核查。研究整体而言无非特异功能性的上肢民族运动应答。险恶地来看，这些结果的意义是未知的。然而 MRI 观察到了脊柱中所心的肿瘤（所示 1）。在 12 天的住院期间内，病患者健康椭圆形况迅速恶化，显现反射减弱，直至死亡。

所示 1. 病患者胸袖段脊柱 MRI 标示出 T2 很高接收器

病患者脊柱检验标示出总体异常。大体病理专修标示出脊柱上半段呈显着肺部易碎椭圆形。脊柱近端 15 cm 充血，蛛网膜下腔被致密白色多汁组织填充（所示 2）。

所示 2. 病患者脊柱横断面成像标示出白色多汁新生组织，伴有肺部

微观病理专修标示出，广泛分布的血管四周大型非近似于抗原不会伴生，与肺部功能性血管炎特别（所示 3）。多种皮肤上和胎盘培养原则上标示出阴功能性，故排除了微生物病毒感染的也许功能性。

所示 3. HE 皮肤上标示出血管四周大型非近似于抗原不会，与肺部功能性血管炎特别

细胞不会抗体组化核查和证实为 T 抗原不会，且 CD3、CD30、CD5 及 CD2 皮肤上阳功能性，AE1/AE3、EMA、CD20、CD7、PAX5 及 CD68 皮肤上阴功能性（所示 4）。通过 PCR 量化脊柱组织标示出 T 细胞不会抗原（TCR）γ基因组重排。这些核查和与 T 细胞不会功能性功能持续性中所枢大脑系统化专修疗法（PCNSL）的病患一致，更为准确的真是是，功能持续性脊柱内化专修疗法。

所示 4. 大型非近似于细胞不会的抗体组化专修皮肤上标示出 CD3（A）、CD5（B）、CD2（C）阳功能性，CD20（D）阴功能性

脊柱 T 抗原不会功能性 PCNSL

PCNSL 在所有化专修疗法中所占有比不足 1%，而 T 细胞不会亚型则是颇为相似，在 PCNSL 中所也不足 1%。因此有关 T 细胞不会功能性 PCNSL 的传染病新闻报道极其相似。此外，功能持续性脊柱所致也是极其典型，在所有 PCNSL 病患者中所不到 1%。

从组织专修看作，T 细胞不会功能性化专修疗法是一组异质功能性的，使用形态专修和抗体选择性标准很难病患。这些典型的化专修疗法没有显着的蜘蛛细胞不会，或是被大量非功能性炎症细胞不会所暗示。这些化专修疗法中所往往可见一系列大小和并不一定有所不同的细胞不会，包括非功能性细胞不会，情况严重比对非常困难。

T 细胞不会化专修疗法伴有大量炎功能性细胞不会伴生，与血管炎或脑炎的展现近似于。而使病患颇为复杂的是，T 细胞不会并不不会像 B 细胞不会一样表达克隆功能性标志物。使用抗体生化专修皮肤上有助于明确细胞不会系，这些不近似于 T 细胞不会 CD3 皮肤上阳功能性，并且也许显现 CD2、CD4、CD5、CD7 以及 CD8 皮肤上阳功能性。

如果 PCNSL 累及脊柱的话，往往为髓内肿瘤；而如果是全身功能性化专修疗法的话，往往不会显现弥漫功能性软脑组织和硬膜外淋巴结所致。

医专修展现

病患者往往展现为进展功能性脊柱肿瘤，肢体无力和感觉持续性的并不一定各不相同肿瘤的口腔以及范围。仅有新闻报道的功能持续性脊柱化专修疗法累及的为下袖段和上胸段脊柱。

一项来自卡罗诊所的回顾功能性量化标示出，仅有功能持续性脊柱内化专修疗法病患者脊柱 MRI 标示出多发功能性和持续功能性减弱肿瘤。同时，大约将近一半的病患者不会有脊柱圆锥和/或两匹尾所致。许多病患者中所可见脊柱开放功能性肿瘤。并且依然所有的病患者原则上以进展功能性脊柱肿瘤的展现都以。

功能持续性脊柱内化专修疗法的病患往往不会延误，是由于脊柱肿瘤的比对病患范围很广泛，并且这种癌症相当相似。其他还也许显现的病患者包括全身功能性病患者，背痛，以及上肢民族运动大脑元所致的证据。

功能持续性脊柱内化专修疗法的医专修展现和 MRI 展现是非特异功能性的，其他许多咽肿瘤，比如多发功能性硬化、结节病、胶质瘤等原则上也许显现近似于的 MRI 展现。MRI 展现往往为 T1 像等接收器或低接收器肿瘤，T2 像为低接收器肿瘤。此外，胎盘结果往往也并不能明确病患。

用药

PCNSL 对化疗和PET非常敏感；但总体加重率和病患者长期准确率并不如淋巴结外非霍奇金化专修疗法（NHL）。应该激励病患者加入 PCNSL 的医专修实验，并寻求病理专修证实病患者的病患。

PCNSL 推荐的病患功能性配置时立体定向细针切片，因为病患者即使展开外科开刀切除也没有额外的医专修获益。而且仅有肿瘤口腔较深，也不会增加开刀难度或开刀败血症的风险。

PCNSL 的最优化用药尚不明了，该病的医专修用药方面实际上不确定功能性。从 1978 年以后，有关用药方法的前瞻功能性医专修实验和大型系列传染病新闻报道就有 40 多篇，但结果表明的医专修实验较少。一些回顾功能性和前瞻功能性研究表明与仅采用PET的病患者相比，起始采用化疗的病患者准确率改善更为加。特别联有很高剂量甲氨喋呤的化疗方案比不特别联甲氨喋呤的方案更为有效。

总结

总之，对于显现展开功能性脊柱肿瘤展现的病患者紧密的观察是很有合理的，包括展开各项医专修和影像专修核查。因为这些病患者用药非常困难，切片对病患者的用药也极其重要。同时，应该激励病患为 PCNSL 的病患者加入医专修实验中所，因为目前为止尚无极其有效的用药方法。

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撰稿： 抱一专业培训